国际慢粒日｜从不治之症到“慢病” 这种白血病不再致命！

导语

9月22日是国际慢粒（慢性粒细胞白血病）日。这个日期的选定取自于慢粒的发病原因——由于体内第9号和22号染色体末端异位产生的融合基因导致发病。曾经慢粒是不治之症，如今对于大多数患者，慢粒已经从一种致命疾病转变为一种慢性疾病。现在我们就来了解一下“慢粒”疾病！

01 什么是慢粒？

慢性粒细胞白血病（CML），简称慢粒，是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，是慢性白血病中最常见的一种类型，占成人白血病患者总数的15%，全球年发病率为1.6-2/10万。中国慢粒患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示慢粒中位发病年龄为45-50岁，而西方国家慢粒的中位发病年龄为67岁。

02 慢粒发病初期症状

患者早期一般没有特异性的症状，常表现为头晕、乏力、腹胀、体重减轻疲劳等，甚至有些人并没有明显症状，很容易被忽视。

03 发病原因

人体是由细胞组成的，细胞内有一个控制中心叫作细胞核，细胞核内包含染色体，染色体主要是由紧密缠绕的DNA和蛋白质组成的物质，DNA中包含着控制细胞功能的指令，叫作基因。人体每个细胞有23对不同的染色体，用不同的编号区别。

慢粒是由BCR一ABL融台基因引起的，在正常血细胞中没有这个类型的基因，而且也不会遗传给孩子。BCR-ABL基因由9号和22号染色体的基因发生片段交换（易位）而形成。9号染色体上的ABL基因，与22号染色体上的BCR基因在一起形成BCR-ABL融合基因，同时产生新的较短的22号染色体被称为费城染色体(Ph)。费城染色体或BCR-ABL基因是CML的特征性标志，如果没有发现费城染色体或BCR-ABL基因，就不能确诊为慢粒。

04 常见症状

贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。

反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞。

出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由血小板减少引起。

脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

05 相关检查

慢粒的诊断要从以下几方面入手：

(1)病史询问和体格检查：如贫血、体温异常、皮肤黏膜出血表现、触摸脾脏大小等，询问共存疾病及合并用药等情况。

(2)血液检查：抽取静脉血做血细胞分析、生化指标检测等。

(3)骨髓穿刺检查：从骨髓处抽取出少量液体进行骨髓细胞分析。必要时，进行骨髓活检（从骨髓处取出少量组织）。取得的血液和骨髓标本将会送到实验室进行多项检查。相关检查，请在医生指导下进行。

06 诊断治疗

上世纪70年代，虽然一部分患者通过异基因造血干细胞移植达到治愈，但供者干细胞来源等因素限制了广泛应用。

直到2001年，分子靶向药物第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）格列卫（伊马替尼）的问世，将慢性期患者的生存时间大大延长，接近正常人水平。慢粒从“不治之症”变成了可治、可控的“慢性病”。

分子靶向药物是指在细胞分子水平上针对已经明确的致癌位点设计药物，让肿瘤细胞特异性死亡，而不会波及正常组织细胞。

随着慢粒治疗新药的不断涌现，治疗效果也不断升级，尤其是一线治疗药物——第二代TKI达希纳（尼洛替尼）的上市，使大多数慢粒患者快速获得深度分子学缓解，迈入停药门槛，这意味着慢粒患者期盼已久的治愈梦想终于有了实现的可能。

目前，我国已经将慢粒治疗靶向药物——TKI类药物直接纳入医保目录，大大降低了患者的疾病负担。

07 慢粒患者回归日常生活还应注意哪些？

除了加强对慢粒患者的关爱，也提醒广大市民：在日常的生活中，尽量避免立即居住刚刚装修的房屋。入住之前最好进行甲醛、苯等化学成分的浓度检测；减少染发次数，尤其要避免一些劣质的染发剂；戒烟限酒，多吃水果、蔬菜；同时，也要保持良好的生活习惯，保持良好的心情，提高机体的免疫力和抵抗力；遇到感冒、发热、软组织肿痛的情况，记得及时进行血常规检查，以防漏诊“慢粒”。

随着靶向药物的广泛应用，越来越多的“慢粒”患者的体能、生存期已接近同龄正常人，完全可以从事正常的学习、工作。希望各界携手为慢粒患者重建生活信心，消除歧视，让他们回归社会“大家庭”。以下图文来学习一下慢粒相关知识。

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